法洛四联症（TOF）是临床上最常见的紫绀型先心病，经过多年的努力和婴幼儿心外科手术的开展，法洛四联症手术的年龄趋向越来越小，绝大多数患儿可行治疗术，偶有患儿在生后1岁以内由于肺血管发育不好需行体-肺分流手术，二期行治疗术。随着手术技术的发展法洛四联症手术成功率也随之上升。以往常将儿童和成人患者肺动脉及左心室发育不良作为手术禁忌证，但其中绝大多数患者都可行治疗手术，目前已取得共识。

国内大型医院法洛四联症手术成功率也有97%以上，但对于1岁以内的婴幼儿手术，法洛四联症手术死亡率仍然偏高，国内统计1岁以内法洛四联症手术成功率在90％～95％左右。婴儿期手术死亡原因和术后并发症主要为低心排综合征和心律失常.可认为目前婴幼儿期法洛四联症治疗术的手术死亡率仍较高，应进一步改进手术技术，加强围术期监护处理，以提高手术成功率。

手术中患者肺动脉发育情况仍然是手术成功的主要因素，临床经验证明左心室发育和肺动脉发育情况有一定关系，手术中应对病变有良好的显露，应严密修补室间隔缺损，避免残余分流，避免损伤三尖瓣造成术后三尖瓣关闭不全，同时尽量保护肺动脉瓣。

手术的关键仍然是如何重建右心室流出道和肺动脉，由于患者病变基础不同，原则上要采取不同的方法进行处理，应尽量充分解除肺动脉和右心室流出道的狭窄，最大限度减少肺动脉瓣的反流，保护好右心功能。以患者体重为依据选择重建右心室流出道的大小，方法实用、效果可靠，在临床上仍然有实际意义。

至于是经心房和肺动脉切口还是经右室切口进行手术要因患者而异，而不应强求一致。如成人或儿童患者右心室流出道发育不良、流出道弥漫性狭窄，或在右心室流出道近端肌肉异常肥厚造成严重狭窄，经肺动脉和右心房切口完成彻底矫治手术几乎是不可能的，手术中必须注意尽量用小的右室心切口修补室间隔缺损，减少对右心室心肌的损伤，避免对心肌的过度切除，保护好右心室功能，重建好右心室流出道和肺动脉。

现在大龄儿童和成人的法洛四联症的患者少见，对于大龄患者的继发病变如心肌肥厚严重、长期缺氧至心肌纤维化、脆弱，术中要足够的重视，以取得良好的疗效。但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好，手术常可取得很好疗效。

法洛四联症合并肺动脉闭锁应该采取Rastelli手术治疗；合并肺动脉瓣缺如应同期进行同种肺动脉瓣移植。法洛四联症合并冠状动脉走行异常，多见于前降支发至右冠状动脉，或者右冠状动脉发至左冠状动脉，使较大的冠状动脉分支横跨右心室流出道，可能增加法洛四联症治疗手术的难度。如能平行冠状动脉作切口或者在冠状动脉分支上方采用近似“L”型切口，或者在冠状动脉两侧做切口进行右心室流出道疏通和室间隔缺损修补，以充分缓解右心室流出道狭窄和防止冠状动脉的损伤。我科为50多例合并冠状动脉异常的患者进行手术，包括干下型室间隔缺损的患者均未采用外通道方式进行治疗，手术全部成功。

法洛四联症的手术效果良好，大多患者可完全恢复正常生活。但如果术后存在右心室流出道明显狭窄和肺动脉返流、室间隔缺损残余分流，可能会影响患者疗效和远期预后，必要时需再次手术治疗。患者术后1年内应用强心利尿药，对患者的恢复会有较大的帮助。