法洛四联症是一种常见先天性心脏病，占先天性心脏病10％。目前法洛四联症手术治疗基本安全可靠，成功率在95％以上，且术后可与正常人一样生活工作。

先天性心脏病有许多种，大体上又可分为两类：

一类是简单先天性心脏病，这类病比较简单，没有紫疳（小儿面部、口唇、甲床不发紫）；

另一类是复杂先天性心脏病，病情复杂，常常有紫疳（小儿面部、口唇、甲床发紫）。

法洛四联症就属于先天性心脏病，又称发绀四联症，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，发病率约占先心病的11%~13%，男女比例相仿。

法洛氏四联症的小儿，在运动时经常要蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥(暂时性脑缺氧改变），甚至抽风而危及生命；另外，法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样，称朴状指（趾）。由于肺动脉口狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿，血流经过室缺发生双相分流，右心室血液大部分进入主动脉，若肺动脉瓣闭锁，则右心室全部血液均进入主动脉，肺的血供依靠动脉导管，由于主动脉跨于左、右心室之上，同时接受左、右心室血液输送全身，导致发绀。三尖瓣关闭不全罕见于瓣叶本身受累，而多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。

法洛四联症的治疗方案

1、一般内科治疗

内科治疗是为外科治疗创造条件，即加强喂养，预防贫血，多喂水，避免因血液过分粘稠造成脑栓塞。合并感染时应积极治疗防止心内膜炎及脑脓肿的发生。

2、缺氧发作的处理

因法乐氏四联症婴儿容易出现取膝缺氧现象，因此需要做好缺氧发作的处理：胸位，吸氧、吗啡每次0.1~0.2mg/kg、皮下注射。也可用心得安每次0.1mg/kg，加入10%葡萄糖水10ml内缓慢静推，如合并感染或代谢性酸中毒，应同时予以治疗纠正。口服心得安每日1—2mg/kg，分2—3次口服，可减少缺氧发作的发生。

3、外科治疗原则

法洛四联症外科手术治疗才是治疗法洛氏四联症的根本方法，适用中低温体外循环下心内直视治疗术。包括疏通扩大右室流出道及肺动脉，补片修补室间隔缺损。手术治疗的适宜年龄现倾向于6月—2岁为宜。我们主张对婴儿缺氧发作频繁及严重紫绀、血红蛋白进行性升高者应尽早手术，对少数肺动脉发育不良的小婴儿，可先行一期体-肺分流术（姑息性手术）。6个月~1年后依据肺动脉及左室发育情况酌情再行治疗术。（点击了解更多法洛四联症手术治疗知识）

4、术后定期随访

注意室水平有无残余分流，肺动脉与右室的残余压力阶差及肺动脉瓣返流。术后早期右心负荷较大，应继续口服地高辛维持量或加用小量利尿剂。