主动脉瘤有没有遗传性?
上海远大心胸医院 2012-01-21
(1)遗传疾病:有些主动脉动脉瘤可能有家族倾向。这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。Marfan综合症(高度近视、身材瘦高、特别是手指脚趾细长)是目前较为公认的胸主动脉夹层动脉瘤主要遗传病。据文献报道75%的Marfan综合症患者可发生主动脉夹层动脉瘤。其次包括Turner综合症、Noonan综合症和Ehlers-Danlos综合症均易发生主动脉夹层动脉瘤。这些都属于常染色体遗传性疾病,患者发病年龄较轻。我们曾经收治一例16岁马凡综合征合并主动脉瘤)。如果家族中曾经出现过动脉瘤患者,或者有家庭成员出现马凡综合征,那就应该警惕。
(2)先天性血管畸形:所有主动脉夹层动脉瘤患者中,9%的患者合并有先天性主动脉瓣二瓣化畸形。而先天性主动脉缩窄的病人易发生主动脉夹层,其夹层的发病率是正常人的8倍。
(3)高血压:主动脉夹层动脉瘤患者80%合并有高血压。血流脉冲性冲击是夹层形成的必需条件之一。无论原发性还是继发性高血压都将导致主动脉管壁结构的破坏,中膜变性坏死,而这种结构异常又使血压进一步增高,形成一个恶性病理生理循环。所以,对于中老年朋友,特别是有动脉粥样硬化或高血压的患者,一定要注意控制血压和血脂。
(4)主动脉粥样硬化:主动脉粥样硬化斑块主要是破坏主动脉壁的顺应性,导致血流动力学的改变,同时又造成了中膜层的营养不良,引起中膜的结构异常变化,最终使得内膜失去支持而易被撕裂形成主动脉夹层。
(5)主动脉炎性疾病:包括巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、梅毒、细菌感染等。
(6)创伤:往往见于发生车祸后,胸主动脉在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂,血液涌入导致夹层动脉瘤形成。
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