升主动脉动脉瘤的概述

多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年，常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合，呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头，上颚高拱，躯干、四肢、手指细长，关节过度伸展，鸡胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶体脱位等Marfan综合征的体征。升主动脉动脉瘤的其它病因尚有动脉粥样硬化，梅毒性主动脉炎和胸部创伤等。

大血管疾病—升主动脉动脉瘤的病因病理

绝大多数中层囊性变性引致的动脉瘤为梭状动脉瘤。病变段升主动脉全周扩大，近端可累及主动脉瓣环引致主动脉瓣关闭不全；远端则大多止于无名动脉起点部的下方。主动脉壁弹性层肌细胞坏死消失，并常呈现含粘液样物质的囊样间隙。内膜可呈现局限性撕裂，亦可发展形成夹层动脉瘤。极少数梅毒性升主动脉动脉瘤可呈袋状，动脉瘤从主动脉壁局部薄弱区穿出，一般袋的颈部亦即主动脉壁破口较小。