肺动脉高压的病因很多，可以由不明原因引起的肺动脉高压(也就是特发性肺动脉高压)、遗传性(表现为家族性肺动脉高压)、各种疾病引起的(先天性心脏病、结缔组织病、门静脉高压、艾滋病等缺血性疾病)、也可以是由不合理用药引起的(如减肥药物)，少部分患者是由先天性发育异常引起的，如先天血管瘤、先天性毛细血管堵塞等。

　　肺动脉高压最常见的病因是先天性心脏病以及结缔组织病等疾病引起，而结缔组织病中的硬皮病和系统性红斑狼疮这两类疾病最易引发肺动脉高压。肺动脉高压属于心血管疾病中的一种“恶性癌症”，多见于年轻人。该病的好发年龄在中青年患者，当然儿童甚至是新生儿也有发病，其中大部分是属于特发性肺动脉高压。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年。