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介绍下法鲁氏四联症的手术治疗

上海远大心胸医院   2012-09-13

  【摘要】:法鲁氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,也就是常见先天性心脏病中最严重的一种。是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种联合的先天性心脏血管畸形。

  法鲁氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,也就是常见先天性心脏病中最严重的一种。是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种联合的先天性心脏血管畸形,包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种病理情况。

  手术方法:患儿一期接受何种术式由术者术中根据患者肺动脉发育情况决定。

  (1)姑息手术:

  此种法鲁氏四联症治疗方法,是在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加。有主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形,但可改善肺血流,促进肺血管的发育,为将来做治疗性手术创造条件。

  (2)矫治手术:

  在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除右心漏斗部的狭窄并用补片加宽右室流出道,是彻底纠正本畸形的方法,疗效好。最严重的并发症有低心排血量综合征、心律失常(传导阻滞),室间隔缺损修补残余分流以及体外循环有关的严重并发症(肾功能衰竭,呼吸功能障碍,神经系统损伤等)。

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