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法鲁氏四联症的典型症状

上海远大心胸医院   2012-09-01

  【摘要】:鲁氏四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。

  法鲁氏四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。是最常见的青紫型先天性心脏病,在成人先天性心脏中所占比例接近10%。

  以下是三种最常见法鲁氏四联症的症状:

  1.紫绀:是法鲁氏四联症的主要症状,法鲁氏四联症小儿在出生后或数周~数月即可出现青紫,且逐渐加重。紫绀现象大都在出生后3-6个月出现,但也有儿童和成人时期才出现紫绀。紫绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。

  2.呼吸困难和活动耐力差:多在出生后6个月开始出现,有时产生紫绀加重和缺氧发作,常发生在婴幼儿时期,其特点是呼吸困难、紫绀加重、昏厥、有时甚至昏迷和抽搐致命。由于缺氧,体力与活动耐力都较同龄儿童差,因此,法鲁氏四联症的患儿多举止缓慢,不喜喧嚷而爱好静,不能或不愿与其他儿童一起玩耍。

  3.蹲踞:是法鲁氏四联症的特征性姿态,多见于小儿,蹲踞时先天性心脏病患儿紫绀和呼吸困难减轻,并可暂时防止缺氧发作。

  由于法鲁氏四联症小儿并发症多,所以护理法鲁氏四联症患儿时,应注意室内空气要流通,冬天应定时打开窗户,以加强空气对流,有持续青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水。法鲁氏四联症患儿须给以足够的饮水量,以免脱水导致血栓形成。

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