作为血友病治疗的干细胞疗法

　　1.什么是血友病

　　血友病是一种非常罕见的遗传性出血病，其中人的蛋白质和凝血因子分析水平相对较低，导致血液凝块功能不正常，发生改变这种发展情况时，可能会流血过多，凝血因子有13种类型，它们与血小板可以一起共同作用于我们体内的血液凝块过程。

　　2. 什么导致了血友病

　　在大多数情况下，血友病是遗传性的，通常发生在男性身上。这种疾病通过母亲基因中的一个单一基因从母亲传给孩子。很多有基因缺陷的女性只是血友病的携带者，没有任何症状。但是，如果凝血因子降低，有些人可能会出现出血的迹象。

　　对于我们不是由于遗传易感性因素引起的血友病病例，通常是通过自发突变，发生在与血友病有关的单个基因中。某些人还可能就是由于信息并发疾病或状况而染上血友病。它仅在免疫分析系统网络攻击血液的凝血因子时发生。

　　3.血友病威胁生命吗

　　血友病患者出血很快，而且在凝血前出血时间更长。很少见，但可能会危及生命。血友病 a 是较常见的一种类型(其他类型是 b 型和 c 型) ，并且缺乏第八因子。

　　4.胚胎干细胞移植如何配合血友病治疗

　　胚胎干细胞技术可能发展具有重要治疗A型血友病的潜力，因为没有它们之间具有可以分泌凝血功能因子VIII的能力。这些干细胞为所述凝血因子的缺乏提出了一个完善的解决问题方案。在对移植有胚胎干细胞(ESC)的小鼠的研究活动中表明了这一点 。

　　因为肝脏是第八因子合成的主要来源，肝脏移植可能对 a 型血友病患者有效，但是缺乏供体器官可能是有害的，这就是干细胞的来源，肝脏内皮细胞是产生第八因子的细胞，这表明使用可以分化成内皮细胞的干细胞是治疗血友病的好方法。然而，这仍然需要进一步的调查。