为什么小孩会患igA肾病？
河南誉美肾病医院（原淇县同济肾病专科医院） 2021-06-10 16:16:02
有选择的IgA缺陷（slga）发生的最重要危险因素是IgA缺陷家族史，即更严重的CVID抗体功能缺陷家族史。一级亲属患此病的机率是正常患者的50倍。母亲患病的可能性比父亲患病的可能性要大得多。一项瑞典人口研究发现，单卵双胎和双卵双胎的IgA缺陷发生率（分别为1/241和1/198）比普通人群高（1/600）。但是IgA缺陷的确切遗传模式仍然不清楚。为什么小孩会患igA肾病？ 有选择的IgA缺陷与遗传有关，患者易患其它感染。
目前认为，sIg是一种异质性疾病，其确切的分子缺陷尚不清楚，可能是多种发病机制造成的。为什么小孩会患igA肾病？ 虽然表面上IgA在粘膜免疫中起着重要作用，但是绝大多数的IgA缺陷患者并没有出现更频繁或更严重的感染，也没有明显的自体免疫疾病。推定IgA作用与IgA缺陷的临床表现之间不存在相关性，其原因可能是其具有保护宿主的丰余免疫机制。举例来说，分泌性IgM可能具有许多与IgA相同的功能，因此可以作为正常新生儿和有IgA缺陷的人的IgA缺乏的**。此外，大多数（而不是所有）IgA缺陷者似乎有分泌型IgM生成增加的迹象，并且IgA和IgM在演化、结构和功能上类似。
IgA有缺陷时的B细胞。
一些患者的B细胞表面表达有IgA，但是这种细胞的发育似乎是一种亚型。在理论上，IgM和IgA表面共表达后会产生缺陷，但这一观点并未被证实。动物试验表明，B细胞最终未能分化成能分泌IgA的浆细胞，这可能是**多种细胞因子（例如，L-21，L-4，L-6，L-7或L-10）的影响，但是已经提出了其他机制。缺损的IgA细胞转化为记忆B细胞、过渡细胞和浆母细胞的频率降低，而转化成CD21lowCD38lowB细胞亚类的频率增加。为什么小孩会患igA肾病？ 有选择的IgA缺陷与遗传有关，患者易患其它感染。
调节性T细胞。
在26名4-17岁儿童中，调节性T细胞（CD4+，CD25high，FoxP3+T细胞）的平均百分比明显低于正常对照者。这些病人按调节性T细胞的百分比被分为两组，调节性T细胞较低的组更容易出现自体免疫疾病，肺炎和类群转换障碍。以上结果尚需在其他年龄段进行验证和评价。
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