新生儿血友病遗传

　　男,4d。G1 P1,足月经阴产,会阴侧切助产。出生时发现头部右侧有大片血肿。

　　生后进奶少,第2天出现呕吐,呕吐物为咖啡色,第3天出现皮肤黄染,无抽搐。于当地医院住院4d,给予止血敏,V itK1、白蛋白、血浆等药物。因治疗效果不佳转入我院。查体:T:36·3℃、心率130/m in、呼吸40/m in、WT:3·5kg。反应差,皮肤中度黄染,重度贫血貌,右头额、顶、颞部有大片血肿,面积约8 cm×8 cm,躯干部可见散在出血点,心肺正常,腹软,肝肋下2 cm,脾未触及,四肢肌张力高。

　　实验室检查:血常规:血红蛋白55g/L,白细胞6.0×109/L,血小板105×109/L,头颅CT:右枕叶出血,蛛网膜下腔出血,右头额、顶、颞部头皮血肿。诊断为:1.新生儿颅内出血;2.头皮血肿。入院后输注浓缩红细胞、血浆等,4天后复查血常规:血红蛋白112g/L,入院第13天突然出现烦躁不安,反应差,尿量减少,极重度贫血貌,气促,心率快,160/m in,腹胀,考虑失血性休克,急查血常规及床边腹部B超,血常规示:血红蛋白45g/L,腹部B超发现中腹部脊柱左侧,左肾后方有一包块,大小约5 cm

2012-12-04 14:07:32