进行性肌营养不良症的因素有哪些?生活中对进行性肌营养不良的出现容易给人们正常的生活和工作带来一定的危害,让很多患者受到这种疾病的困扰,因为疾病的复杂性,所以对于治疗这种疾病有一定的难度,若能了解行性肌营养不良的病因对患者的治疗有很大的帮助,下面是关于引发进行性肌营养不良症的因素有哪些的介绍。
进行性肌营养不良症的因素有哪些?
一、基因缺陷:随着分子生物学研究的深入开展,本病的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病,遗传方式多样,不少致病基因已得到定位和克隆,部分基因产物已得到阐明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。
二、纤维坏死:与进行性肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物,称抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物,包括抗肌萎缩蛋白、聚糖复 合物、肌聚糖复合物)和营养合成蛋白复合物。DGC的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变,使DGC某一组 份发生缺陷时,如dystrophin或任一型sarcoglycan的缺乏,都会影响整个膜结构的稳定,引起肌膜损伤,进而发生一连串反应并导致肌纤维 坏死。
进行性肌营养不良症的因素有哪些?上述是对于引发进行性肌营养不良症的因素的介绍,希望大家能够一一的了解,在平时多加注意,远离造成进行性肌营养不良的原因,做好方法措施。
【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】
2016-01-05 10:45:01