进行性肌营养不良症是怎么引起的

　　生活中在诊断出患有进行性肌营养不良疾病，应该要尽早进行有效的治疗，否则给患者的生活带来很大的困扰，专家指出，对于这种疾病的出现，若能了解进行性及营养不良发病因素，针对具体的病因进行治疗是患者恢复的关键，那么进行性肌营养不良症是怎么引起的?

　　一、基因作用

　　如果某种肌肉的基因发生变化，就会产生变性、坏死，导致肌肉萎缩，引起进行性肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型进行性肌营养不 良，病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型进行性肌营养不良，病变发生在肢体与躯体连接处，就是肢带型进行性肌营养不良，病变发生在躯干远端，就是远 端型进行性肌营养不良，肌肉假型肥大，就是假肥大型进行性肌营养不良，肌肉强直，就是肌强直型进行性肌营养不良，还有先天型进行性肌营养不良。

　　二、遗传因素

　　进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

　　三、基因缺失

　　其中假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分 布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时 损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。

　　进行性肌营养不良症是怎么引起的?上述是对进行性及营养不良发病因素的介绍，希望大家能及时掌握，在出现疾病的症状时，给患者及时的进行科学的治疗，才能更好的远离疾病的危害。

【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】

2016-01-05 10:45:01