专家讲解先天性肝囊肿的发病机制

　　先天性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有肝肿大时，要特别怀疑多囊肝的诊断。请在线咨询专家

　　先天性肝囊肿是肝囊肿中的一种，是先天性的，常为多发性囊肿。以女性多见，多数伴有多囊肾、多囊脾等。一般认为系起源于肝内迷走的胆管，是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。当然要想更多的了解先天性肝囊肿，我们必须首先了解一下先天性肝囊肿的发病机制。下面我们就跟随专家一起了解一下吧!

　　先天性肝囊肿发病机制：

　　先天性肝囊肿可以很小，也可以很大，小者直径仅数毫米，大者直径可达20cm以上，甚至占据整个肝叶。但临床上所见到的肝囊肿都较大，含夜量常在500ml以上，最多可达1.7万ml。囊肿呈圆形或椭圆形，多为单房性，也有呈多房性，有时还可有蒂。

　　另外，对于先天性肝囊肿的囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈蓝灰色。囊壁厚薄不一，厚者可达0.5～5.0mm，内层为柱状上皮细胞，外层为纤维组织，被覆有较大的胆管血管束，周围肝细胞常因受压而萎缩变性。囊夜多为清亮透明或混有胆汁，如合并囊内出血时，可呈咖啡色。囊夜为中性或碱性，密度为1.010～1.022，含有少量清蛋白、黏蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素、酪氨酸或胆汁等。

　　关于先天性肝囊肿可分布于全肝或密集于肝的一叶，以右肝多见。大体标本切面呈蜂窝样改变，囊壁可分为两层，内层为上皮细胞，其形状可因囊肿大小不同而异。囊肿较大者，因上皮细胞受压，柱状细胞和杯状细胞呈扁平状或消失;中等大的囊肿，只有杯状细胞;小的囊肿，柱状细胞和杯状细胞俱全。外层为胶原样组织，囊肿之间可见为数较多的小胆管和正常肝细胞。囊夜清亮透明，一般不含胆汁。先天性肝囊肿很少引起门静脉高压和食管静脉曲张，但可合并胆管狭窄、胆管炎和肝炎。

　　以上为您介绍的是先天性肝囊肿，希望对您了解这方面的知识有一定的帮助。如果您还有什么疑问，可以在线咨询专家，也可以到专业的医疗机构进行问诊。

2012-11-26 14:12:22