儿童重症肌无力怎样用药治疗

　　儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。

　　新生儿暂时性重症肌无力：患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。

　　患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。

　　患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激检测对确诊有重要意义。

　　先天性重症肌无力发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab，常有阳性家族史。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。早期症状并不严重，故确诊较困难。

　　儿童MG分型：少年型重症肌无力临床最常见。与成人MG相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。

　　肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。

　　儿童重症肌无力用药治疗：腾喜龙针剂0.2mg/kg，iv，先注射五分之一量，如无反应再注射余量。20-30秒发生作用，持续2-4min。仅用于诊断及确定危象的性质。

　　应用抗ChE药的原则：

　　1、阿托品不应常规使用，一般只用于毒蕈碱样副作用明显时，否则易掩盖抗ChE药物过量的症状。

　　2、为防止胆碱能危象的发作，不应在病情有变化时盲目增大剂量;且应使患儿与家长了解药量过大的症状。

　　3、要从小剂量开始，逐渐调整至效果最好而副作用最小的适当剂量，药量过小或过大均可使肌无力加重。

　　4、剂量应根据个体对药物的敏感性及病情变化而调整，如病情加重、缓解、复发和某些特殊情况(月经期、妊娠期或感染等)。

【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】

2015-12-22 14:19:51