各种类型肌营养不良症状表现

　　生活中肌营养不良的发病在临床中分为多种类型，为了避免病人治疗错误加重病情，必须要了解一下肌营养不良的分类介绍以及症状表现，具体的介绍如下：

　　1、Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD)

　　X连锁隐性遗传，5～15岁缓慢起病。临床特征为疾病早期出现肘部屈曲挛缩和跟腱缩短，颈部前屈受限，脊柱强直而弯腰、转身困难。受累肌群主要为肱二头肌、肱三头肌、腓骨肌和胫前肌，继之骨盆带肌和下肢近端肌肉无力和萎缩，腓肠肌无假性肥大，智力正常。心脏传导功能障碍，表现为心动过缓、晕厥、心房纤颤等，心肌损害明显，血清CK轻度增高。病情进展缓慢，症状轻重不等，重者不能行走，轻者无明显症状。

　　2、面肩肱型肌营养不良症

　　常染色体显性遗传，性别无差异。多在青少年期起病，但也可见儿童及中年发病者。常为面部和肩胛带肌肉最先受累，患者面部表情少，眼睑闭合无力，吹口哨、鼓腮困难，逐渐延及肩胛带(翼状肩胛)、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌上半部。肩胛带和上臂肌肉萎缩十分明显，可不对称。因口轮匝肌假性肥大嘴唇增厚而微翘，称为“肌病面容”，可见三角肌假性肥大。

　　病情缓慢进展，逐渐累及躯干和骨盆带肌肉，可有腓肠肌假性肥大，视网膜病变和听力障碍。大约20%需坐轮椅，生命年限接近正常。肌电图为肌源性损害，血清酶正常或轻度升高。印迹杂交DNA分析可测定4号染色体长臂末端3.3kb/KpnI重复片段的多少来确诊。

　　3、眼咽型肌营养不良症

　　常染色体显性遗传，也有散发病例。40岁左右起病，首发症状为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、构音不清。血清CK正常。

　　4、远端型较少见，多呈常染色体显性遗传。10～50岁起病，肌无力和萎缩始于四肢远端、腕踝关节周围及手和足的小肌肉，如大、小鱼际肌萎缩。伸肌受累明显，亦可向近端发展。无感觉障碍和自主神经损害。常见的亚型有Welander型、芬兰型、Nonaka型、Miyoshi型、边缘空泡型等。

　　5、先天性肌营养不良症在出生时或婴儿期起病，表现为全身严重肌无力、肌张力低和骨关节挛缩。面肌可轻度受累，咽喉肌力弱、哭声小、吸吮力弱。可有眼外肌麻痹、腱反射减弱或消失。常见的亚型有Fukuyama型、Merosin型、肌肉-眼-脑异常型(muscle-eye-braindisorder)等。

　　6、肢带型肌营养不良症

　　常染色体隐性或显性遗传，散发病例也较多。10～20岁起病，首发症状多为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步、下肢近端无力出现上楼困难，可有腓肠肌假性肥大。逐渐发生肩胛带肌肉萎缩、抬臂和梳头困难、翼状肩胛，面肌一般不受累。 血清酶明显升高、肌电图肌源性损害、心电图正常。病情缓慢发展，平均起病后20年左右丧失劳动能力。

　　从以上的肌营养不良的类型和症状介绍中了解了肌营养不良是什么样的，那么希望病人在生活中能够谨记肌营养不良症状，及时发现肌营养不良的存在，第一时间治疗肌营养不良才更有效。如果肌营养不良病人生活中遇到无法解决问题，直接点击在线咨询，了解更多详情!

【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】

2015-12-21 17:42:23