什么是运动障碍疾病

　　广义来讲是指与运动神经有关的疾病。狭义而言，主要是锥体外系疾病。是由以下神经结构受损，包括：纹状体、丘脑底核(Luysnucleus)、黑质、红核、网状顶盖核及网状质核、延髓橄榄核和小脑;也可以说，锥体束以外的所有与运动有关的神经元及神经纤维通路统称锥体外系统。这是一个复杂的多神经元的结构，至今对其解剖和生理功能尚未完全了解。

　　基底神经节：是埋在大脑深部的一些灰质核团，包括纹状体(苍白球、壳核、尾状核);杏仁核和屏状核。底丘脑与纹状体有密切联系，联系纤维包括豆核攀、豆核束及其延续(Forel氏H2 区)、丘脑束、底丘脑束等。这些复杂神经组织之间有广泛联系，对运动的影响主要是：维持和调整肌张力为运动做好准备、参与并协调锥体束的活动，调节联合运动，使动作达到精细而准确。

　　

1.肌张力增强运动减少综合症

　　黑质-苍白球系统病损时出现，以帕金森病为代表性疾病。参见《帕金森病知识》。

　　(1)肌张力增高：锥体外系统病损时的肌张力增高与锥体束病损时的肌张力增高临床表现不同。前者表现为齿轮状或铅管样;后者表现为折刀状。检查患者时，被动伸屈肢体关节时呈现间断性的抵抗，即阻力在被动运动过程中间断出现，是为齿轮状肌张力增高;如阻力增高自始至终保持一致，是为铅管样肌张力增高，这两种增高在伸屈往复均出现。而锥体束受损时仅是屈组肌肉张力增高，张力(即阻力)在运动开始时高，接近运动终了时突然减少。

　　(2)运动减少(少动)：运动减少是患者运动的主动性显著减少，难以从静止转向活动，而不是运动瘫痪。例如，患者所处的姿势虽然不舒适，但也很少主动纠正，好象僵住不动一样。

　　(3)姿势及表情：肌张力增高运动减少综合征的患者，全身常呈弯曲状态，站立时显得比病前矮小，驼背，手指、肘及腕关节呈半屈曲状态、膝关节屈曲。因表情肌运动减少，表情缺乏，形容为“面具脸”。

　　(4)步态及语言：患者起步困难，由于下肢肌张力增高而跨步很小，患者身体重心向前移，易向前倾倒，患者常为了保持身体的平衡，迈步很快，呈"追重心步态"，是一种慌张步态，在听到停步的命令时难以立即止步。因伴随运动的减少，患者行走中双臂很少摆动，系因锥体束及其他锥体外系联系受损之故;患者说话时语音低哑而单调，与喉部声带肌肉张力高、活动减少有关。

　　(5)静止性震颤：苍白球病损时，视丘腹外侧核功能释放，静止时出现震颤。静止性震颤多表现在手、足及头部，有规律，频率为每秒钟3～8次。在执行随意运动时减弱或消失，睡眠中消失，情绪激动时加重。

　　2.张力减低运动增多综合症

　　在新纹状体病损时常出现，代表性疾病是舞蹈病。表现为静止时肌张力减低，同时出现各种不自主运动。这组综合征和张力增高运动减少综合征相反，不是表情缺乏、伴随运动减少或消失，而是运动过多，常有丰富的连带动作，临床上常见的运动过多有以下几种：舞蹈病、肌张力失常、手足徐动症、半身投掷症、肌阵挛。动作性震颤为小脑性共济失调(Cerebellarataxia)。发作性舞蹈-手足徐动症(paroxysmal choreoathetosis)为肌张力失常的特殊类型。这些名词只是说明其不自主运动的形式，而不能说明其病因、病变或某种疾病。

　　其他肌纤维颤搐(myokymia)、肌束震颤(fasciculations)、手足抽搦(titany)、Ekbom综合征(RLS)、睡眠中周期性肢体运动障碍(PLMD)等不属于运动障碍疾病。

　　引起锥体外系疾病的病因

　　遗传变性、代谢、新生儿核黄疸、外伤、脑血管病、感染(病毒、细菌、霉菌、寄生虫等)、中毒、肿瘤、手术后遗症等。部分疾病的病因未明

2012-11-23 18:48:48