结缔组织病的诊断标准什么

　　临床常用Sharp标准：

　　1主要标准①重度肌炎②肺部累及(CO2弥散功小于70%肺动脉高压肺活检示增殖性血管损伤)③雷诺象/食管蠕动功降低④肿胀手或手指硬化⑤抗ENA大于或等于1∶10000抗U1RNP( )及抗Sm(-)

　　2次要标准：①脱发②白细胞减少③贫血④胸膜炎⑤心包炎⑥关节炎⑦三叉神经病变⑧颊部红斑⑨血小板减少⑩轻度肌炎

　　确诊：①4主要标准②血清学抗RNP( )滴度大于1∶4000需除外Sm抗体阳性

　　可诊断：①临床上3主要标准或2主要标准及2次要标准②血清学抗RNP抗体阳性滴度大于1∶1000

　　结缔组织疾病护理 混合性结缔组织病肾损害有什么表现?：　　可发生于任何年龄，平均起病年龄约30～40岁，多见于女性。最常见的临床表现为：多发性关节炎、雷诺征、指 (趾)皮肤硬化、肌炎伴肌痛及食道运动减弱。面部及手的硬皮症样表现可很明显，关节受累有时亦很严重，但皮下结节不常见，常显乏力、消瘦。肺功能损伤亦较常见，可有程度不一的肺动脉高压。心包炎及二尖瓣脱垂是本病最常见的心脏受累表现，约见于1/4～1/3病人。血液系统受累见于半数病人，以贫血最常见，白细胞及血小板减少偶见。脾脏增大见于20%病人。神经精神受累亦不

　　多发性肌炎和皮肌炎的实验室检查 儿童结缔组织病也有遗传：　　遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。　　症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。　　皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显

2012-11-22 16:42:00