混合结缔组织病是怎么回事呢

　　结缔组织病是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病，包括很多种类型，这篇文章来讲混合结缔组织病(MCTD)，这是一种血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病，同时或不同时具有系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等混合表现，而不能确定其为哪一种病。肾脏累及少，对皮质类固醇效果好，预后亦佳。

　　【混合结缔组织病的表现和诊断】

　　1、临床表现：多见于30多岁的女性，男女比例为1:4

　　(1)最常见的是多发性关节痛或关节炎，一般无关节变形。

　　(2)手呈弥漫性非指凹性肿胀，手指呈腊肠样，指尖往往变细，近90%病例有雷诺现象。组织病理显示胶原组织增生，有时表现为广泛的硬皮病样。毛细血管扩张常见，但一般不发生坏死性及溃疡性病变。

　　(3)炎症性肌肉病变(占60%)：表现为近端肌肉疼痛，有压痛和无力，血清肌酶如肌酸磷酸酶CPK、醛缩酶ALD、乳酸脱氢酶LDH和谷草转氨酶GOT可升高，尿肌酸排出正常或轻度增高，肌电图异常，肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞核浆细胞浸润，肌纤维退化性变。

　　(4)肺部病变：发生率达85%，多为胸膜炎、间质性肺炎和纤维化。肺功能测定示肺弥漫性功能降低，X线检查表现为肺间质性纤维化。此外有心包炎、心肌炎、心律紊乱和瓣膜病变。周围神经病变者约占10%，肾损害少见。

　　2、诊断标准：

　　(1) 手指肿胀、硬化呈腊肠样

　　(2) 重度肌炎

　　(3) 肺功能障碍：肺CO弥散功能<70%

　　(4) 雷诺现象或食道蠕动功能降低

　　(5) 抗ENA抗体滴度≥1:1000

　　确诊：上述四项加抗核糖蛋白(nRNP)抗体≥1:4000，抗sm抗体阴性就可以直接确诊是混合结缔组织病了。

　　不难得出结论，任何一种免疫疾病都有累及多脏器多系统的危险，混合结缔组织病也不例外，所以一旦发现此病，一定要及时正确的诊治以免引起严重后果。

2012-11-22 16:39:51