慢淋白血病

　慢淋，全称慢性淋巴细胞性白血病，是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫机能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。

　　诊断

　　(一)病史及症状

　　⑴ 病史提问：起病缓慢，病人多无明显症状，问诊应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。

　　⑵ 临床症状：乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶有皮肤瘙痒。

　　(二)体检发现：全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。

　　(三)辅助检查1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L，分类：淋巴细胞>50%，绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。

　　2. 骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40%以上，原、幼稚淋巴细胞10%。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。

　　3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。

　　(四)CLL临床分期及鉴别诊断

　　1.分期：Ⅰ期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。Ⅱ期：Ⅰ期+肝大或脾大。Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白100g/L)或/和血小板减少(100×109/L)。

　　2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。白细胞计数>10×109/L,9应该是上标

　　治疗编辑临床分期 慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下：

　　A期

　　血液中淋巴细胞≥15×10 9/L，骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧，肝、脾各为一个区域)。

　　B期

　　血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。

　　C期

　　血液和骨髓中淋巴细胞同上，但有贫血(血红蛋白，男性<110g/L，女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋巴结累及范围不计。

　　通过以上慢淋白血病的相关介绍，大家应该对于此病有了一个基本的认识，如果您还有什么不明白的地方，可以在线咨询我们专家。

【本文由北总三院血液科供稿】

2015-12-05 17:12:30