混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体。
病因学,发病机制和患病率
病因和患病率未明。在一些病人,最终会演变为典型的硬皮病和SLE。有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病:重叠的临床表现提示有几种结缔组织病;极高滴度的抗RNP抗体,而其他抗核抗体(ANA)水平不高;与系统性红斑狼疮相比,大多数本病病人的网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常;本病患者免疫调节T细胞发育过程异常,与其他风湿病不同;常见肺动脉高压,伴有轻度纤维化的增生性血管病。
2012-11-22 16:01:41