神经元移行异常产生各畸形

　　脑沟形成和神经元移行：胚胎第7周，位于侧脑室和第三脑室旁的生发层基质内开始形成神经细胞和胶质细胞的前体。这些前体统称为神经元。新生的神经元沿着放射状神经胶质纤维移行，后者从脑室延伸向脑表面。在生发层内的增生的神经细胞与日后在大脑皮质上的位置有一定的对应关系。

　　神经元从生发层向皮质层移行的过程，遵循自内而外的规律，即形成未来大脑皮质最深层(第六层)的神经元最先移行，以后依次为5、4、3层，最后移行的是第2层。唯一例外的是皮质最外表面的一层，即第一层，最先移行至脑皮质表面。神经元移行和皮质分层大概发生于胚胎6～7周，延续至24～26周，最终形成具有六层神经细胞的大脑皮质。在神经元移行过程中，如果发生损害，可以产生各种畸形，如无脑回畸形(光滑脑)、脑裂畸形、多微小脑回、层状或局灶型脑灰质异位畸形等。许多原因，例如遗传、病毒感染、中毒、缺氧和缺血等，都可以损害胶质放射状纤维。

　　伴有神经元移行异常的疾病

　　遗传代谢病

　　新生儿肾上腺脑血质营养不良

　　GM2神经节苷脂病

　　戊二酸血症Ⅱ型

　　Menkes病

　　Zellweger

　　染色体病

　　13三体、18三体、21三体,4p缺失、17p13缺失

　　神经肌肉病

　　强直性肌营养不良

　　先天性多发性关节屈曲

　　福山氏先天性肌营养不良

　　神经皮肤综合征

　　神经纤维瘤病

　　伊腾氏色素减少症

　　结节性硬化

　　色素失调综合征

　　上皮样痣综合征

　　其他先天性畸形综合征

　　Aicardi综合征

　　Joubert综合征

　　一侧性巨脑症

　　巨脑回伴先天性肾病

　　口-面-指综合征

　　Potter综合征

　　Smith-Lemli-Opitz综合征

　　Cornelia delange

　　Meckel-Crubr综合征

　　母亲疾病、环境原因

　　巨细胞病毒感染

　　C0中毒

　　甲基汞中毒

　　胎儿酒精综合征

　　异视黄酸中毒

　　离子化放射

2012-11-22 15:39:36