骨髓纤维化诊断及治疗标准

   【诊断标准】 国内诊断标准：

　　1、脾明显肿大;

　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;

　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;

　　4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。

　　诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

　　【常规治疗】 由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。

　　1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物：

　　2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。

　　3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。中药可缓解化疗出现的系列副作用。

　　【预后与转归】

　　本病进展缓慢，病程长短不一，1～20年不等，中位生存期为3～8年不等，少数人可生存10年以上，年龄超过60岁，巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L，血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph(+)、--7、7q-染色体核型异常者，骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者，预后较差。最常见的死因为心衰，出血或血栓，反复感染和急性白血病，约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。

【本文由北总三院血液科供稿】

2015-12-02 14:25:05