多发性骨髓瘤

　　骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病，分为单发和多发性，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤、浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤较为常见，常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害等并发症。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例约在2：1，大多患者年龄在40岁以上。

　　骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占脊柱原发肿瘤的10%，以腰椎部 多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。

　　肿瘤血运丰富呈暗红色 或深红色 ，较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成，间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异，可分为高分化型(小细胞型)及低分化型(大细胞型)两种。前者分化较成熟，体积 小，具有圆形而偏心性的核，染色质呈车轮状，亦称浆细胞型骨髓瘤;后者分化差，体积大，有时有双核，核仁 明显，核分裂较多见，亦称网状细胞型骨髓瘤[1] 。

　　骨髓瘤是中年和晚年(40～60岁)发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期，股骨和肱骨亦可被累，但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛，初期为间歇性，继为持续性，疼痛十分剧烈。神经可能被压迫，造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后，多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤，肺部极少被累。

　　实验室检查可发现以下数种变化：

　　①约50%病例的血清球蛋白增高;

　　②约50%病例的血清钙增高，有高至18毫克%者;此种病例的甲状旁腺有继发性增生;

　　⑧进行性贫血，系因造血机构被肿瘤破坏所致;④少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象，

　　⑤75%病例屎中有凝溶蛋白，

　　⑥约有70%病例在晚期发生肾病。x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。但长骨骨干发病时，骨质的破坏有时与此不同，根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。

【本文由北总三院血液科供稿】

2015-11-30 15:25:47