硬皮病又叫硬斑病,是一种限局性皮肤肿胀,以后发生硬化萎缩的慢性皮肤病。患者初期一般有前驱症状,如雷诺现象、低热、小关节疼痛等。以后白双手肢端反肤开始,出现肿胀,很快变硬。皮损逐渐自手部发展至双前臂、躯干、头面部,呈弥漫性对称性水肿及硬化。下面小编为大家详细的介绍,硬皮病患者发病的主要因素是什么。
归纳起来涉及以下几个方面:
一、遗传因素
根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
二、感染因素
不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
三、结缔组织代谢异常
患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
四、血管异常
患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病单独发病因素。
五、免疫异常
这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
预防:
(1)硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前无**的方法阻止病变发展。
(2)如皮肤硬变面积大,分布广泛,皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变,影响关节活动度,关节可挛缩畸形。
(3)人群预防 高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群,应加强这类人员的防护意识,做好劳动保护,定期查体。
以上就是关于“硬皮病患者发病的主要因素是什么”的详细介绍,应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一,具有长期性,反复性,预后及疗效的不确定特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量,并在医生的指导下严格坚持服药。希望以上内容对您有帮助。
2015-10-16 13:58:45