全结肠无神经节细胞症的治疗趋势

　　全结肠无神经节细胞症患儿术后远期的随访显示，残留的无神经节细胞肠段补片(Martin、Kimura术式)，术后仍然呈肠炎改变。通过分子生物学检测发现，该段肠管黏膜层Cdx基因表达减低，提示先天性巨结肠相关性肠炎是无神经节细胞段肠壁黏膜层内在的发育异常所致。目前许多学者主张，彻底切除痉挛段黏膜后，行回肠肛门端端吻合术。尽管术后早期患儿会出现腹泻、污粪等现象，但随着时间的延长，待小肠结肠化后，大便次数会逐渐减少，能形成正常的排便习惯，远期效果优于结肠补片和回肠袋状成形手术。

2012-11-20 16:30:15