胃肠道间质瘤被定义为发生在胃肠道的具有特殊组织学特点的KIT-阳性表达的间质细胞瘤,无论其组织学表现或位置及良恶性的差异,几乎所有的病例(98%~100%)都持续表达CD117(KIT蛋白)。约占消化道肿瘤的1%,既往对其认识不足,很多被误以为是平滑肌肉瘤等。下面我们就来为大家详细的介绍,得了间质瘤怎么办。
1、 手术治疗及原则
由于GISTs的潜在恶性,对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行,由于GISTs往往质地脆,血供丰富,且通过血液及腹膜转移,手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压,对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检,除非肿瘤不能治疗。
GISTs一般不宜肿瘤摘除,胃的GISTs直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤至少3 cm;3~5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术,切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GISTs 因报道的淋巴结转移率达7~14%,故主张常规行淋巴清扫,肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GISTs,特别是下段GISTs,有时手术处理十分困难,由于术前难以判断其恶性程度,对于直径<3 cm,可考虑尽量保肛;对于直径>5cm或术后复发者,应在术前充分征求患者意愿前提下,在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可治疗前提下行联合脏器切除术。
2、 化疗
传统的化疗GISTs当作平滑肌肉瘤治疗,常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案),临床缓解率<10%,疗效不佳。
伊马替尼(Imatinib)化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性遏制剂,已于2000年第一次应用于临床,主要用于不能治疗手术的病人,也有用于高危GISTs的报道。应用方法为400~800mg/天,连续12~24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%,SD达20%;Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道,但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于GISTs新辅助化疗,也有小样本成功的报道。
3、靶向治疗
靶向治疗的崛起给GIST的治疗带来了新的契机。伊马替尼成为第一个能有效治疗GIST的靶向药物,该药进行一线治疗可使80%~85%的患者获益。但伊马替尼的耐药问题值得重视,有15%的GIST患者对伊马替尼具有原发性耐药,在进行18~24个月的治疗后另有约42%的患者对伊马替尼产生继发性耐药,这一比例随着疗程延长以每年10%的幅度增加。因此临床迫切需要二线靶向治疗选择。
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2015-08-19 13:27:43