抗磷脂抗体综合征的其他症状表现与恶性抗磷脂综合征

　　抗磷脂抗体综合征(APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。以下是抗磷脂抗体综合征的其他症状表现与恶性抗磷脂综合征的内容。

　　一、其他表现

　　APS的临床范围远远不止于动静脉血栓，早晚期流产，血小板减少，越来越多的认识到还有先兆子痫、心瓣膜损伤、肺动脉高压、肾功能不全和大量的神经系统表现。网状青斑是APS患者最常见的皮肤表现，约80%的患者可见。

　　二、恶性抗磷脂综合征

　　“恶性”抗磷脂抗体综合征的名称用来定义发生多脏器衰竭的加速性的APS。这些病人同时或一周内相继出现3个以上部位或脏器的栓塞的表现，组织学上有多发性小血管阻塞，有时为大血管血栓形成，并具有高滴度的aPL。恶性抗磷脂抗体综合征少见，发生率<1%，但治疗后的死亡率仍高达50%。感染常是促进因素。

2015-01-25 14:48:39