特发性血小板减少性紫癜临床表现

　　目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与 ITP的发病。

　　临床表现：

　　1.急性型 此型约占itp的80%多见于2～8岁小儿男女发病无差异。50%～80%的病儿在发病前1～3周有一前驱感染史通常为急性病毒感染如上呼吸道感染风疹麻疹、水痘、腮腺炎传染性单核细胞增多症等细菌感染如百日咳等也可诱发偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。

　　患者发病急骤，以自发性的皮肤黏膜出血为突出表现皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑全身散在分布常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤重者偶见皮下血肿黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点重者表现为鼻出血牙龈出血胃肠道出血，甚至血尿青春期女孩可有月经过多器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度脾肿大有时病毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性itp

　　2.慢性型 病程超过6个月者为慢性itp本型约占小儿itp总数的20%多见于年长儿，男女之比约1∶3慢性itp发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭皮肤、黏膜出血症状较轻血小板计数多在(30～80)×109/l皮肤瘀点瘀斑以四肢远端多见轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血牙龈出血及月经过多常见口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大。

2015-01-19 16:38:56