先天性耳聋的症状表现

　　先天性耳聋患者常会有耳痛、耳鸣。耳流脓及听力下降。有剧烈头痛、发热、寒战、耳痛、骸晕、恶心、呕吐等症状。由内耳发育畸形致成的先天感音聋有四种基本病理类型，其临床表现分别如下。

　　1、先天性耳聋的Michel型：此型最重，内耳完全性发育缺陷，甚至伴听神经缺如，可伴其他畸形，智力低下等，多见于母妊娠期致聋。

　　2、先天性耳聋的Mondini型：耳蜗平坦仅有底回，也可无耳蜗或仪为一未分化囊泡，前庭器和听神经及中耳可有发育障碍，常见于Klippel综合征。

　　3、先天性耳聋的Scheibe型：仅圆囊及蜗管发育障碍，骨迷路、椭圆囊及半规管发育正常，为最常见的一型，多为常染色体隐性遗传。

　　4、先天性耳聋的Alexander型：蜗管发育不良，底回螺旋器及邻近螺旋神经节细胞最多受累，致高频听力损失。

2015-01-12 14:50:22