囊性肺纤维化具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。常会出现一些并发症,如囊性支气管扩张,所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别。
需与囊性纤维化鉴别的疾病有:
1、复发性细菌性肺炎。
反复发作时可以造成支气管扩张,早期这种支气管扩张可呈圆柱形,并且是可逆的,但在多次肺炎发作后,由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张,位于下叶是其特点,感染早期胸片是正常的,在肺底有线状阴影聚集,这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展,则可呈小囊状支气管扩张,用高分辨率 CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。
2、过敏性支气管肺曲菌病。
发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张,但一般此病发病年龄较晚,无家族遗传史,纤维支气管镜检查可找到曲菌丝,糖皮质激素可治愈。
2015-01-10 17:32:03