干燥综合征(Sjgren’s syndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺体为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。本病可单独存在,称为原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS),也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存。称为继发性干燥综合征(secondary Sjgren’s syndrome,sSS)。本文主要阐述干燥综合征的症状及并发症。
干燥综合征的症状:
1、泌尿系统表现:肾功能异常,主要影响肾小管功能,约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒,其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症,多种氨基酸尿,肾小管再吸收尿酸功能障碍,高尿磷症等,肾小管功能障碍可能由间质性肾炎,慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起,少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。
2、神经肌肉系统表现:个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变,近半数病人有神经衰弱,也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
干燥综合征的并发症:
慢性支气管炎萎缩性胃炎癫痫淋巴瘤:
可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎及间质性肺炎,萎缩性胃炎;肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫,精神异常;还可并发淋巴瘤,关节炎,肌炎等。
2015-01-09 16:16:44