中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了 硬化症的主要临床特点。多数病人呈急性或亚急性起病,少数起病缓慢。急性发病者较慢性发病预后好,我国硬化症患者急性或亚急性起病较多,硬化症临床表现复杂。
主要症状有视力障碍、运动和感觉障碍或颅神经受累等。首发症状以单眼或双眼视力减退、肢体疼痛、感觉异常、奇痒及无力为最多见。痉挛性肢体瘫痪、小脑性共济失调、传导束性感觉障碍和膀胱功能障碍等。脊髓损害以后柱及侧柱为常见,当累及颈段脊髓后柱时,患者屈颈时,在四肢或躯干出现刺痛或过电样感觉,称为Lhermitte征,对诊断有一定价值,但并非特异性。
首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎),复视,平衡障碍,膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等,某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。这些症状通常持续时间短暂,数天或数周后消失,但仔细检查仍可发现一些残留体征。眼部首发视力下降者约占30%~43%,病程中出现视力障碍者为68.6%~73%,视神经受累占70%~84%。病变多位于球后段视神经,其次为视交叉,故临床上单眼视力首先受累者较多,呈进行性视力减退或突然视力下降至无光感。常
见一过性复视,其特点是持续时间短、数小时或数日即可消失。一般在1~2天内视力下降,一周后即可恢复,6~8周后部分或全部恢复。眼底早期无异常,或视盘有轻度肿胀,随后视盘颞侧苍白或全萎缩,视盘苍白程度与视力减退不一定成比例。视野检查有中心、旁中心或哑铃状暗点等。由于视交叉、视束和视放射的受累可引起同侧或颞侧偏盲,但少见。因病灶呈多发性,视野改变可极不规则。色觉障碍以红绿色觉明显,色相排列检查法更易发现其异常。有红绿色异常者,图形VEP潜伏期延长更严重,且恢复较慢。MS的VEP潜伏期延迟与神经纤维的减少或轴突的变性及有髓神经纤维脱髓鞘病等因素有关,诊断上观察图形VEP潜伏期变化较观察振幅改变敏感。图形VEP潜伏期延迟与患者视力、视野及对比敏感度等视功能之间存在相关性。图形VEP检测有助于发现MS的隐匿型。
2015-01-08 17:24:08