毛囊角化病发病机制

　　毛囊角化病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率。但也有单个病例发生，可能为自发突变所致。因早期损害在日光暴露部位，皮损日晒后加重。有季节倾向性，夏季加重，冬季改善。

　　故认为日光可能是重要的致病因素。但皮损也发生于非经常性曝光部位，如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床，因这些部位常易遭受物理创伤，故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效，认为本病与维生素A代谢障碍有关。

　　毛囊角化病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率。电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝。有人根据皮损日晒后加重。提出光性损伤亦可能为一致病诱因。还可能与维生素A代谢障碍有关。消化系统的慢性疾病如长期腹泻慢性痢疾肠结核胰腺疾病等可影响维生素A的吸收，肝脏是维生素A代谢和储存的主要器官。胆汁中的胆酸盐能乳化脂类促进维生素A的吸收并能加强β-胡萝卜素-1515′-加氧酶的活性促进其转化为视黄醇，故患肝胆系统疾病如先天性胆道闭锁 慢性肝炎时易致维生素A缺乏症对各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患的中毒性肝炎也可引起维生素A缺乏症应加警惕。

2015-01-08 10:25:41