后天性大疱性表皮松解的检查诊断标准

　　后天性大疱性表皮松解主要发生于成年人，皮损好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，皮损为水疱、大疱及糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，严重影响了患者的正常生活。本文主要为大家介绍一下后天性大疱性表皮松解的检查诊断方法。

　　一、检查诊断

　　1、组织病理：皮损表现为表皮下大疱和真表皮分离，炎症细胞浸润程度与临床外观相一致，炎症细胞可见淋巴细胞，单核细胞，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

　　2、电子显微镜观察：见锚原纤维数量减少，及致密板下的无定形电子致密带，大疱可能形成于致密板分离的基底膜间隙内。

　　3、直接免疫荧光检查：有IgG，IgA，IgM，B因子等沉积于真表皮结合部位，是最常见的免疫球蛋白类型，呈现基底膜带明显的线状荧光带，间接免疫荧光方法可以检测EBA患者血清有抗真表皮结合部位的IgG自身抗体。

　　4、免疫电镜定位：免疫沉积在真表皮结合的位置是EBA诊断的金标准，EBA患者免疫沉积位于基底膜带的致密板下方，这一点与大疱性类天疱疮完全不同，它的免疫沉积位于半桥粒区域或基底膜透明板而瘢痕性类天疱疮的靶抗原局限于透明板内。

　　5、盐水分离皮肤间接免疫荧光试验：将正常人皮肤孵育在1M NaCl，可使真表皮结合从透明板部位清晰的破坏分离，这种分离使得大疱性类天疱疮(BP)抗原位于表皮侧，而其他的基底膜成分位于分离的真皮侧，这种分离的皮肤可用于对EBA和BP的血清进行鉴定，假如血清抗体是IgG并且标记于表皮侧，BP的诊断应考虑，反之，抗体结合于分离皮肤的真皮侧，该患者应被考虑为EBA或大疱性SLE。

　　6、盐水分离皮肤直接免疫荧光试验：皮损周围用1M冷盐水从真表皮结合分离，用直接免疫荧光方法染色可见免疫沉积物位于分离皮肤的真皮侧。

　　7、Western免疫凝集实验：EBA患者血清的抗体能与含有Ⅶ型胶原人基底膜290kDa带蛋白结合，这个蛋白带是Ⅶ型胶原的2链，有人最近用酶联免疫吸附试验测定EBA患者血清特异性抗Ⅶ型胶原抗体比免疫荧光法和Western免疫凝集试验更敏感。

　　二、鉴别诊断

　　1、新生儿脓疱疮 极易传染，可呈流行性。

　　水疱易破裂，内容迅速变为脓性，可查见葡萄球菌或链球菌，炎症显著，易于治愈。

　　2、皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位，对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。

　　3、儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。

　　4、新生儿天疱疮 往往泛发全身，疱壁松弛，用抗生素可迅速控制。

　　5、大疱性丘疹性荨麻疹 常伴有明显的瘙痒，且有水肿性丘疹存在。

　　6、获得性大疱性表皮松解症 可由药物、感染、卟啉病，淀粉样变等引起，常伴有相关疾病的其他表现。

　　此外，在青春期，足部的水疱应与足癣、卟啉病等相鉴别。

2014-12-15 15:00:58