新生儿血小板减少性紫癜的西医治疗

　　根据导致血小板减少的病因，进行病因治疗。如血小板在30×109/L (3万/mm3)以上，出血不严重，可不做特殊治疗，因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病，数天或1～2周可自然恢复，如血小板数≤30×109/L (3万/mm3)，为预防发生颅内出血，可考虑以下治疗。

　　一、治疗方法

　　1.换血：最理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致，则用PIA1抗原阴性血)进行换血，更为理想的是可清除抗体，并可提供不被破坏的血小板。也可以用枸橼酸磷酸葡萄糖(CPD)新鲜血，肝素作抗凝剂不做考虑。

　　2.肾上腺皮质激素：作用是使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻出血倾向。泼尼松(强的松)用量为1～2mg/(kg.d)，重症可先用2～3mg/(kg.d)，再渐减量，疗程约1个月，或静脉滴注地塞米松。

　　3.输新鲜血：发生严重出血时，可作为急救措施。输入血小板同型的血，可以消耗患儿体内抗体，有利于病情恢复。

　　4.输血小板：输入经处理过(用正常人的血浆洗涤过)的患儿母亲的血小板，有效而安全，可较彻底地移去抗体。如血小板少于10×109/L(1万/mm3)或出血危及生命，可考虑输血小板、换血或输新鲜血。

　　5.免疫球蛋白：国外有人主张输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少。

　　6.止血药物的应用：由于血小板异常所致出血，可用酚磺乙胺(止血敏)，DIC高凝期用肝素，消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素，纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸(对羧基苄胺)。

　　7.对症治疗

　　(1)控制感染：感染性血小板减少性紫癜治疗方面应积极控制感染，宫内病毒感染引起的血小板减少性紫癜，治疗以对症治疗为主，可参见新生儿病毒感染。细菌感染参见新生儿败血症、新生儿感染的抗生素使用。如在治疗DIC时，除积极控制感染，还要改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱，维持体温等都有助于中止DIC的发展。

　　(2)局部止血：如在穿刺部位局部压迫止血，局部置冰袋冷敷使血管收缩以助止血(但需注意保持正常体温)，有伤口的用凝血酶、冻干人纤维蛋白原海绵局部敷贴止血。

　　(3)脾切除：患特发性血小板减少性紫癜的妊娠母亲的产科处理是一重要问题。妊娠期间切脾可致25%胎儿死亡，宜慎重。患儿脾切除是禁忌的。

　　二、预后

　　1)血小板数减少增加程度会导致出血与否及出血程度。免疫性血小板减少性紫癜，轻症预后好，如<30×109/L(3万/mm3)预后较差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。

　　2)合并颅内出血存活的小儿易发生神经系统后遗症。

　　3)宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性巨核细胞增生不良及Wiskott-Aldrich综合征，预后较差。

2014-12-11 17:48:14