急性早幼粒细胞白血病的检查诊断依据

　　急性早幼粒细胞白血病患者除具有急性白血病常见的表现如贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等之外，还具有一些特殊表现，严重而明显的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血，偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。专家提示：一旦发现患者有此症状应尽早去检查诊断并配合医生治疗。

　　一、检查项目

　　1、外周血：典型的血象显示贫血，白细胞数量的变化，并可见幼稚细胞，血小板减少。

　　2、骨髓像：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%，多数>50%，且细胞形态较一致，原始细胞以下各阶段细胞较少，细胞核形态多不规则，有内外浆，外浆中无颗粒，内浆中有大小不均的颗粒，根据颗粒的大小可分为：

　　M3a(粗颗粒型)：胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒，且密集融合分布，颗粒也可以覆盖在校上。

　　M3b(细颗粒型)：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。

　　3、细胞免疫学检查：蛋白标CD33，13(HLA-Dr阴性)。

　　4、细胞遗传学检查：染色体异常，t(15;17)(q22;q21)。

　　5、出凝血时间：3P试验，纤维蛋白原含量，纤溶酶原含量及活性，ATPP(活化部分凝血活酶时间)，PT(凝血酶原时间)。

　　6、生化及电解质检查，肝肾功检查：根据病情，临床表现，症状，体征，选择X线，CT，MRI，B超，心电图等检查。

　　二、诊断标准

　　根据FAB的形态学诊断标准确立诊断，按FAB分型急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)又称AML-M3型，其典型特征有：

　　1、骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生。

　　2、临床常有严重出血，且易合并DIC和纤维蛋白溶解。

　　3、90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17)。

　　4、化疗敏感(化疗耐药发生率<5%)，缓解生存期长，但早期死亡率高。

　　三、鉴别诊断

　　1、骨髓增生异常综合征：该病的RAEB及RAEB-t型除病态造血外，外周血中有原始细胞和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病混淆。但骨髓中原始细胞小于20%。若原始细胞在20%以上则划为急性白血病。

　　2、某些感染引起的白细胞异常：如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，该病病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良好，骨髓原幼细胞不增多。

　　3、巨幼细胞贫血：巨幼贫有时与红白血病(M6)混淆。前者骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性，予以叶酸和维生素B12治疗效显。

　　4、急性粒细胞缺乏症恢复期：在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症恢复期，骨髓中原始、幼稚细胞增多。但该症多有明显病因，血小板正常，原幼粒细胞中没有Auer小体及染色体异常。短期内骨髓中成熟粒细胞回复正常。

2014-11-21 13:30:13