甲状腺髓样癌的症状及分类

　　甲状腺髓样癌是甲状腺癌分类中的独特一型，是源自甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)的恶性肿瘤。本病发病率占甲状腺癌的5%～10%，有家族倾向性，可见于任何年龄，散发性发病以中、老年多见，家族性发病年龄较早，男女发病无明显差异。

　　一、甲状腺髓样癌的临床表现：

　　1、单侧或双侧甲状腺肿块：SMTC多表现为单发甲状腺肿瘤;遗传性MTC多表现双侧甲状腺多中心肿瘤;

　　2、呼吸不畅、吞咽困难：为肿块大，压迫气管、食管所致;

　　3、颈侧区肿块：为肿大的区域转移淋巴结，常见的转移部位有颈中央组及外侧淋巴结，临床医师可触及肿块的MTC患者，淋巴结转移率在75%以上;

　　4、声音嘶哑：为肿瘤侵犯喉返神经所致;

　　5、手足抽搐，为降钙素引起血钙降低所致;

　　6、面部潮红、心悸、腹泻、消瘦等类癌综合征：在肝脏广泛转移病人中易见，为肿瘤细胞分泌的各种肽类及肽类激素所致;

　　7、 肝、肺、骨转移：肿瘤侵犯血管，发生远处转移，高达15%患者有远隔部位转移，为MTC病人主要死因。

　　二、甲状腺髓样癌的分类：

　　根据是否具有遗传性，MTC可分为散发性和遗传性两大类：

　　1、散发性MTC：临床上最多见，约占MTC的75- 80%，多为中老年，女性稍多;

　　2、遗传性MTC：临床上较少见，约占MTC的20- 25%，发病年龄较散发性MTC提前10-20年左右，男女发病率无差异，一个家族中可以同时或先后有多人患病。又细分为以下3种类型：

　　1) 多发性内分泌腺瘤2A(MEN2A)：占所有遗传性MTC80%，此型会同时发生MTC、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生;

　　2) 多发性内分泌腺瘤2B(MEN2B)：无甲状旁腺疾病，以粘膜多发性神经瘤伴MTC和(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，是遗传性MTC中恶性程度最高的类型;

　　3) 家族非多发性内分泌腺瘤性MTC(FMTC)：此型被认为是MEN2A的一种变异类型，MTC是其唯一的特征，是遗传性MTC中恶性程度最低的类型。

　　温馨提示：甲状腺髓样癌除未分化癌外，预后良好，手术后平均5年生存率为83%—95%。甲状腺髓样癌即使出现肺及远处转移者，大都能带瘤生存多年。

2014-10-09 10:11:46