进行性延髓麻痹概述

　　进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。

　　临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力。咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。

　　进行性延髓麻痹的诊断过去主要以受伤史、伤后意识短暂昏迷、近事遗忘、无神经系统阳性体征作为依据。但客观的诊断依据及其与轻度脑挫伤的临床鉴别仍无可靠的方法。因此，常需借助各种辅助检查方法始能明确诊断此外，有学者报道用放射性核素131I-IMP和99mTc-HM-PAO施行单光子发射CT扫描(SPECT)，检查青少年进行性延髓麻痹病人，发现70%有小脑和枕叶血流降低。

2014-09-29 13:51:40