混合性结缔组织病的检查与鉴别

　　混合性结缔组织病是1972年Sharp等提出的一种新的结缔组织病，其特征为临床具有类似于红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎以及类风湿性关节炎的混合性表现，并有血清学高滴度的抗核糖核蛋白抗体。

　　目前对MCTD究竟代表一独立疾病，还是SLE、PSS或多肌炎的亚型，或者是重叠综合征的一个类型，颇有争论。 现在对MCTD患病率不详，一般估计可能高于多发性肌炎，而少于SLE。发病年龄在4-80岁之间，平均年龄37岁，女性约占80%，大于男性。

　　一、混合性结缔组织病检查

　　1.血常规及血沉

　　白细胞一般正常或下降，若合并感染，白细胞可升高。红细胞可有轻度或中度下降，血小板也可降低病情活动时血沉增快。

　　2.尿常规

　　部分患者有少量蛋白尿、红细胞，有时可见管型。

　　3.生化学检查

　　肌肉受累时常见血清肌酶(谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶)升高，3/4患者蛋白电泳示γ球蛋白升高。

　　4.免疫学检查

　　荧光抗核抗体滴定度升高，而且呈斑点型。血清补体水平正常。抗dsDNA抗体12%为阳性。E-玫瑰花结试验及植物血凝素验多数偏低，血凝试验测得可提取的核抗原抗体滴定度均很高(1∶1000～1∶100万)，而系统性红斑狼疮滴定度低(1∶10～1∶l000)。可提取的核抗原抗体和抗核糖核蛋白抗体滴度升高，对本症的临床诊断有重要意义。皮肤荧光检查可见到免疫球蛋白沉积及斑点型上皮核染色。少数患者类风湿因子、狼疮细胞、Coomb试验阳性。

　　5.心电图检查

　　多数为窦性心动过速，个别患者呈心肌炎性改变或室性期前收缩、心房纤颤、游走性心律、冠状动脉供血不足等改变。

　　6.肌电图检查

　　2/3患者呈不同程度的炎症性肌病改变。

　　二、混合性结缔组织病X线检查

　　1.胸部摄片

　　两肺呈肺间质性改变，多见于两下肺野，增粗的肺纹理交织成细网状。30%的患者可出现不规则大小的片状阴影，有时可有少量胸腔积液。心脏在病程早期或活动期表现为心包积液或心肌炎，心脏阴影呈普遍性扩大，搏动消失或减弱。

　　2.钡餐检查

　　食管主要改变为蠕动减弱，甚至消失，管腔松弛扩张，钡剂通过缓慢，滞留时间长，以中下段为明显。小肠表现肠管扩张，黏膜皱襞变粗、紊乱及蠕动减慢，钡剂散在，类似小肠吸收不良综合征。

　　3.肺功能测定

　　2/3患者表现气体弥散功能下降，约半数患者有限制性通气功能障碍。

　　4.其他

　　当发现有甲状腺肿大时，要进行甲状腺活组织检查。若活检病理切片见腺泡内胶质减少，腺泡被组织细胞和巨细胞肉芽肿所替代，腺泡间有不同程度的淋巴-细胞、浆细胞浸润和纤维化，则为合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎的可靠证据。

　　三、鉴别

　　本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症有相似之处，因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查，必要时再结合组织学病理变化，一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难。现将本病与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下：

　　本病还须与成人still病、血管炎类疾病鉴别，后二者可提取性核抗原(ENA)抗体、抗RNP抗体阴性。

2014-09-25 17:32:19