结节病又称肉样瘤病,是一种病因不明的多系统多器官受累的肉芽肿性疾病,其特征是许多脏器存在非干酪性肉芽肿,活动性病变部位细胞免疫增强。肉芽肿由聚集的上皮样细胞、少量多核巨噬细胞及其周围淋巴细胞构成,类似结核性肉芽肿,但无干酪坏死及结核菌存在。 死的上皮样细胞肉芽肿性疾病,可侵犯全身多个器官。其中以肺、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、骨骼和神经系统受累多见。
病变可累及全身各脏器,以肺部受累最多见,约占90%以上。本病常见于30-50岁成年人,欧美国家发病率较高,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病,大多预后良好,有自然缓解的趋势。
2014-08-07 11:39:14