运动神经元损伤是一种常见的慢性疾病,严重影响了我们的工作和生活,多数以成年人最容易患病,常见症状有说话不清、舌肌萎缩、声音嘶哑或者吞咽困难等,以下就是详细的讲述。
进行性肌萎缩症:多发病于40岁以后,病变早期出现延髓损害的症状,病人可有舌肌萎缩纤颤,吞咽困难,饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑(桥脑【译】:脑桥的部位位于延髓上方,腹面膨大的部分称为脑桥基底部)和皮质脑干束,可以合并假性延髓麻痹的表现。如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。
进行性延髓麻痹:病变仅仅局限于脊髓前角细胞不影响上运动神经元, 出生后发病的患儿哭声微弱,明显紫绀,全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩,萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带,颈项部和四肢远端发展,颅神经支配的肌肉也极易损害,但临床少见肌束颤动、智力、感觉和植物神经功能相对完好。
肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见,发病年龄在40-50岁,男性多于女性,起病方式隐匿,缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力、逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,症状通常自一侧发展到另一侧,基本对称性损害,随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤,吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌,ALS主要临床特征:上下运动神经元同时损害。
原发性侧索硬化症:中年男性发病较多,临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩,不影响感觉和植物神经功能,可以侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹。
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【参考文献:《卒中与神经疾病》《运动神经元病的诊断与治疗》】
2014-04-04 13:53:40