脊柱裂是神经管畸形疾病之一,病情严重的患者会出现瘫痪现象,对于这种不可逆的情况患者都很充满了担心与害怕。因为在发现脊柱裂症状之后,患者朋友们一定要提高警惕,尽快采取相关正规的治疗措施保护自己。
脊柱裂及时治疗的重要性
早期认识此病和早期治疗是治愈该病的关键。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿,小儿时一般没有症状,但是随着身体的发育,拴系的脊髓受到牵拉,从而出现相应的症状。研究表明,一旦出现运动功能的障碍,如肢体的无力和麻木等,只有约45%的患者恢复正常;一旦发生尿失禁,只有12%的患者恢复正常。因此一旦发现脊髓拴系,无论有无症状都要手术治疗。
囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。
所以大家要了解脊柱裂的相关方面临床知识,在发病初期就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面,可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查,近早手术,切勿在出现明显症状后再匆忙手术,可能会后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步,目前患者年龄并不是制约手术的问题。
对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。
对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁,或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出,手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。
脊柱裂治疗期间的注意事项
1、显性脊柱裂
(1)单纯脊膜膨出或神经症状轻微的类型:应尽早施术。如因全身情况等原因推迟施术时,应对局部加以保护,尤其是对脊髓外露者,应防止感染。
(2)手术原则:是将后突的脊髓或神经根放归椎管(先分离松解四周的粘连),之后切除多余的硬膜囊及修补椎板缺损处(植骨等)。
2、隐性脊柱裂
(1)症状轻微者:应强调腰背肌(或腹肌)锻炼。以增强腰椎局部的内在平衡。
(2)症状严重并已影响正常工作、生活者:应先做进一步检查,确定有无合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱(突)出症及椎弓断裂等。对伴发者,应以治疗后者为主,包括手术疗法。
(3)浮棘症者:不应轻易施术,单纯的浮棘切除术早期疗效多欠满意,主要是由于浮棘下方达深部的纤维组织多与硬膜囊粘连,此常是引起症状的原因,而企图切除此粘连组织多较困难,应慎重。一般在切除浮棘的同时,将黄韧带切开并翻向两侧。[page]
先天性脊柱裂的手术治疗
先天性脊柱裂的病因不明,一般认为是由先天性因素致椎板闭合不全所致,多同时伴有脊膜脊髓神经向椎板缺损处膨出,以腰骶部最为常见,往往伴有脊髓栓系,脊髓脂肪变,神经粘连等。脊柱裂的发生率很高,占所有累及中枢神经系统先天畸形的 64%,而囊性脊柱裂占脊柱裂的70% ~80%之多,主要由于神经轴中胚叶发育缺陷,神经管闭合发育异常所致,这些发育异常可能与胚胎初期孕妇外伤、感染、新陈代谢等因素有关。神经管闭合在 6个体节时,自中部开始,渐向头尾两端进行,闭合越晚的部位如枕部和尾部,发生畸形的机会越大,且多发生于脊柱背侧的中线部位。
本症的临床表现中除颈部、背部及腰骶部出现包块外,常见症状多为括约肌功能障碍,其次为感觉运动障碍。胚胎早期,脊髓与椎管大致等长,以后脊髓伸长落后于脊柱。正常情况下,胚胎20周时脊髓末端在L4, 5椎体平面, 40周时升至L3,出生时升至 L1, 2水平。而脊柱裂早期,脊髓及神经根常黏连于畸形的部位或膨出的囊内,其下端不能上升,而脊柱继续增长,使脊髓和神经受到不同程度的牵扯,引起神经症状和体征。其临床症状出现的早晚与程度,一方面取决于先天异常的类型和脊髓马尾损害的程度,另一方面也和以后继发影响有关。脊柱裂及其合并病变部位愈低,直接或间接使圆锥或骶部神经受累,括约肌功能障碍愈明显。
手术治疗脊柱裂的重要性
1、脊髓脊膜膨出。此类手术较为复杂,膨出的脊髓、神经根常和膨出的硬脊膜黏连,分离困难,手术中主要应分清脊髓和神经根,有条件可采用神经电生理检测仪来区分神经根和黏连带,如果脊髓能够分开,椎管空间充裕,能将脊髓还纳;如果椎管空间狭小,需将椎管扩大探查,将脊髓松解,这样才能避免术后脊髓嵌顿。相关文章:脊髓损伤的治疗方法是什么
2、预防再黏连。脊柱裂手术后一个不容忽视的问题,就是再黏连,这是导致治疗效果不佳和症状复发的一个主要原因。黏连的主要因素就是自体组织相容性好,所以作者采用人工硬脑膜,对脊髓黏连处进行修补封闭,使之与周围组织隔离,从而可以较好地防止再黏连。
3、脊柱裂伴脂肪瘤。本型也较为常见(包括脊髓末端脂肪变),对此型的手术,需要十分谨慎,因为其脂肪瘤多巨大,神经黏连紧密,不易分离。而且, 要注意区分脊髓末端脂肪变及变性的脊髓组织,防止损伤脊髓。有脊髓栓系存在的患者,还需松解和切断外终丝,但内终丝对脊髓有一定的固定作用,如果盲目切断,以后会产生脊髓反牵系,并引起相应的类似脊髓栓系的综合征。
手术时机的选择对于脊柱裂手术时机的选择,目前尚存在不同的意见。孙颖浩等认为初期的解除脊髓栓系手术宜在1岁后进行,但是,目前国内外多数学者认为宜及早手术,手术患者年龄越小,术后效果越好。据动物模型研究发现,脊髓氧化代谢功能障碍的轻重与牵拉时间的长短有关,牵拉时间越短,解除栓系后,可恢复性就会越好。在MRI检查了解脊柱脊髓情况后,应该尽早进行手术。另外,早期手术治疗还可以减少因肿块局部的摩擦而带来的护理困难,避免因囊壁破裂而发生的继发感染。
相对来说手术容易一些,首先将膨出的脊膜囊分离出来,抽出部分囊液,锐性剪开囊壁,在直视下看清囊内有无黏连的神经根,如有神经根黏连到囊壁,要在显微镜下细心地将神经锐性分离,并将其还纳到椎管内,剪除大部分的囊壁,严密缝合硬脊膜,对于伴有脊髓栓系的患者,作者的经验是除上述方法外,将外终丝分离并切断,将脊膜囊的末端游离,由于此类病变常伴发脊髓低位,脊膜囊位于骶管内,分离时注意不要损伤会阴部神经,否则会引起大小便失禁或加重患者的病情。