小儿尿道下裂如何鉴别诊断

　　一种男性儿童会患有的疾病小儿尿道下裂，这是一种严重影响儿童身心健康的疾病，孩子小的时候在小伙伴面前抬不起头，很没有自信，所以一旦发现孩子不对劲，及时的检查治疗，还孩子一个健康快乐的童年。下满分享小儿尿道下裂的诊断。

　　尿道下裂的六大诊断准原则

　　1、有尿路被传染者，术前必需严格控制被传染。

　　2、尿道成形术应暂行尿液分流术，根据尿道下裂种类，选择耻骨上膀胱造瘘或会阴部尿道造瘘。

小儿尿道下裂诊断

　　3、如小儿阴茎发育差，可于术前用1～2个疗程绒毛膜促性腺激素诊断，待阴茎发育后，再行手术。

　　4、手术目标是矫正阴茎下弯，使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置，使小儿能站立排尿，成人后有生殖能力。

　　5、当性别确认为男性后，应根据尿道下裂的种类，结合女士生殖道有无、睾丸发育状况，制订全面诊断方案。分阶段进行，各个阶段应保持诊断方案的连续性。

　　6、倾向于初期诊断。手术年龄既往多偏重学龄期儿童，实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5～6岁小儿相近，且幼儿手术后反响轻，早做手术能解除家属及小儿的精神压力，故眼前以1岁后手术为宜，至少应于入学前或入幼儿园前完成。[page]

　　尿道下裂的鉴别诊断

　　1.男性假两性畸形

　　染色体为46XY，性染色质阴性，性腺为睾丸。但内外生殖器发育不正常。外生殖器外观可全似男性或女性。男性会阴型尿道下裂实际上就是男性假两性畸形，是由于睾丸在胚胎时期发育不全，生殖道机化物质及男性激素的缺乏，结果外阴有不同程度的女性征，如尿道下裂、阴茎发育差、阴囊分裂、睾丸未降等。

　　2.女性假两性畸形

　　大部分是由于肾上腺酶异常所致肾上腺皮质增生引起。女性激素发生障碍，雄性激素增加，因此外阴向男性方面发展，外阴检查可见阴蒂增大如尿道下裂的阴茎。

　　尿道口位于肥大的阴蒂根部极似尿道下裂;阴道狭窄，有的不易被发现。尿生殖窦存在，其开口前方与尿道相通，后方与子宫相通。

　　性染色体46XX，性染色质阳性，尿17酮排泄增加。有的女性假两性畸形是由于胚胎时，母体用了男性激素引起的。但女性假两性畸形的性细胞核为阳性、性染色体为XX、性腺为卵巢。如果有肾上腺皮质增生，尿17酮类固醇则增加。这种病人的治疗应以转化为女性外阴为原则。

　　3.真性两性畸形

　　即有睾丸，又有卵巢，外生殖器可表现不同程度的女性征，两种性别的生殖道可同时存在。外观酷似尿道下裂合并隐睾。推荐阅读：小儿尿道下裂的诊断和症状

　　性染色质可为阳性，也可为阴性，性染色体2/3为XX，1/3为XY。尿17酮类固醇可正常。性染色体半数以上为46XX，少数为46XX/46XY嵌合体或46XY。剖腹探查可见体内兼有睾丸、卵巢两种成分的性腺(卵睾)。

2013-08-20 14:44:49