真红的国际和美国的诊断标准

　　国际真性红细胞增多症研究组(PVSG)诊断标准

　　1986年国际真性红细胞增多症研究组(PVSG)制定的标准条件分两类。

　　A类

　　A1、红细胞容量增加(51Cr标记红细胞法，男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg)。

　　A2、动脉血氧饱和度正常，≥92%。

　　A3、脾脏肿大。

　　B类

　　B1、血小板增多，血小板计数>400X10^9/L。

　　B2、白细胞增多，白细胞计数>12X10^9/L(无发热或感染)。

　　B3、中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100，无发热或感染状态。

　　B4、血清维生素B12增高，>666pmol/L(>900pg/ml)或未饱和维生素B12结合力增高，>1628pmol/L(>2200pg/ml)。

　　符合如下标准可做出诊断：A1+A2+A3;或A1+A2+B组条件中任意两项。

　　美国血液学会(ASH)推荐**诊断标准

　　根据BCR/ABL阴性MPD分子致病机制的**研究进展，美国血液学会推荐了**的真红诊断标准，其条件包括两类。

　　A类

　　A1、红细胞数量比正常增加25%，或血红蛋白>185g/L(男性)，或血红蛋白>165g/L(女性)。

　　A2、排除继发性因素，包括遗传性血红蛋白增多症、缺氧症(SaO2<92%)、血红蛋白亲和力增加的疾病、EPO受体减少、引起EPO水平增加的各种肿瘤性疾病。

　　A3、临床可触及的脾肿大。

　　A4、具有JAK2V617F点突变或其他细胞遗传学异常但不存在Ph染色体及BCR/ABL融合基因。

　　B类

　　B1、血小板计数>400X10^9/L。

　　B2、中性粒细胞>10X10^9/L或>12.5X10^9/L(吸烟者)。

　　B3、影像学显示脾肿大。

　　B4、内源性红细胞集落(EEC)生长或血清EPO水平减低。

　　符合如下标准者可作出诊断：A1+A2+另一项A类标准;或A1+A2+任意两项B类标准。

2013-08-06 10:55:27