详解骨髓纤维化鉴别诊断方法

　　鉴别诊断

　　①慢性粒细胞白血病：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒，晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型，白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别，

　　②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别，继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊，有时需要多部位，多次的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。

　　诊断依据

　　国内诊断标准：

　　1、脾明显肿大。

　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，白细胞和血小板增多和减少。

　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。

　　4、脾，肝，淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。

　　诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

　　1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多，分类见幼粒，幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞，嗜多色红细胞，网织红细胞增加(2%～5%)。

　　2. 骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。

　　3. 组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生，肝脾：有髓外造血灶。

　　4. X线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。

　　5. 遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。

　　其他：血清碱性鳞酸酶，乳酸脱氢酶，尿酸，维生素B12可增高。

2013-07-24 15:28:18