骨髓纤维化与其他疾病的鉴别诊断

　　骨髓纤维化简称髓纤，又称“骨髓硬化症” “原因不明的髓样化生” ，是一种少见的 克隆增值性疾病，指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。

　　本病由于肝脾肿大、外周血象的异常等须与下列疾病相鉴别。

　　1.慢性粒细胞白血病 :两者均可以有巨脾、巨核细胞计数升高，周围血出现中、晚幼稚粒细胞增多等。其详尽区别见表所示：

　　2.骨髓转移癌：常伴幼红、幼粒细胞血象，可有贫血，一般病程短，脾肿大较轻。骨髓中可找到癌细胞。部分患者可以找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性骨髓纤维化，但纤维化往往较局限。

　　3.低增生性急性白血病：外周血可出现幼稚细胞，可伴全血细胞减少，骨髓增生减低。但通常起病较急，肝脾肿大不显著，骨髓穿刺和活检可见大量幼稚细胞。

　　4.骨髓增生异常综合征：病程可长可短，外周血象检查可见贫血或全血细胞减少，可有幼稚细胞。但肝脾通常肿大不显著。骨髓穿刺检查可见病态造血细胞和较高比例的幼稚细胞。骨髓活检可有骨髓幼稚前体细胞异常定位(Abnormal Localization of Immature Precursor，ALIP)，也可有异常染色体发现。

　　5.再生障碍性贫血：原发性骨髓纤维化晚期可发生全血细胞减少，易与再生障碍性贫血混淆。但再障病人无脾肿大，血中无幼稚粒、幼稚红细胞，且骨髓活检与骨纤明显不同，再障有时可呈增生状态，但绝无纤维组织和巨核细胞增生。

　　6.肝硬化脾功能亢进：具有明确的病毒性肝炎病史且相关病毒学检查阳性发现。严重者可有门静脉高压、腹水等肝功能失代偿表现。骨髓检查正常。

　　7.多毛细胞白血病：具有全血细胞减少，外周血和骨髓中出现多毛细胞，免疫表型为B细胞，CD11C+CD25+CD38+，多伴有髓纤，脾巨大质硬，骨髓穿刺经常干抽，碱性磷酸酶阴性，一般无淋巴结肿大。

　　8.脾边缘区B细胞淋巴瘤：老年男性多见，脾大质硬为主要体征，可有肝和淋巴结肿大，外周血全血或一系或两系减少，骨髓造血一般正常，外周血和骨髓淋巴细胞明显升高，可见绒毛淋巴细胞，免疫表型SmIg+、CD22+、CD5-、CD23-、CD79b+、FMC7+，骨髓无网状纤维增多，常有单克隆免疫球蛋白血症。

　　9.急性淋巴细胞性白血病：年轻人居多，贫血、感染和出血症状较重，胸骨压痛阳性，浅表淋巴结肿大，脾脏质软，轻、中度肿大。外周血可见幼稚淋巴细胞，骨髓增生极度活跃，原始和幼稚淋巴细胞≥30%，巨核细胞明显减少。

2013-07-24 15:21:04