再生障碍性贫血的诊断标准

　　1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。

　　1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

　　2.一般无脾大。

　　3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

　　4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。

　　5.一般抗贫血药物治疗无效

　　(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：

　　①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

　　②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：

　　A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。

　　B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。

　　C.血小板<20×109/L。

　　③骨髓象：

　　A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。

　　B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

　　(2)慢性再障(CAA)：

　　①临床表现：发病慢，贫血，感染，出血较轻。

　　②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞，白细胞，中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

　　③骨髓象：

　　A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。

　　B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

　　(3)病程中如病情变化：临床表现，血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

　　目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/L，血小 板<20×109/L，贫血及网织红细胞<1%，具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常 的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)，近年来，不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

　　典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血，出血，感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断， 对少数不典型病例，可借助于观察病态造血，骨髓活检，造血祖细胞培养，溶血试验，染色体，癌基因，核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

2013-07-02 11:17:47