深入了解鱼鳞病的相关知识(一)

　　鱼鳞病是什么病?

　　临床上根据鱼鳞病的症状表现，遗传方式，发病时间等将鱼鳞病分为四种类型：

　　1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

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　　2、性连锁隐患性鱼鳞病：鱼鳞病是什么病?可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。[page]

　　鱼鳞病是什么样子?

　　鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。多于儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。

　　1.显性泛泛型鱼鳞病:皮肤干燥、上面覆盖灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中心紧贴皮肤;主要分布在四肢伸侧、背部。

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　　2.性联泛泛型鱼鳞病：皮肤干燥粗厚,上面覆盖大而深棕色的鳞屑,冬重夏轻.随年龄得增长,害处加剧;皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重,屈侧常被累及。

　　3.先天性鱼鳞病样红皮病：出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后发生粗糙湿润面,可发生松弛性大胞,严重者手足呈爪形。

　　4.层板状鱼鳞病：婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜牢牢包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中心粘着,边沿游离。[page]

　　鱼鳞病到底传不传染?
 

深入了解鱼鳞病的相关知识(一)

　　鱼鳞病是一种遗传性皮肤病，是由基因问题所造成。经研究发现，皮肤角质层内聚角蛋白微丝蛋白的基因突变是鱼鳞病重要的发病原因之一。聚角蛋白微丝蛋白存在于皮肤的角质层，主要的作用是可以进一步释放游离氨基酸，维持皮肤的动态平衡，协助皮肤锁水。通常鱼鳞病患者，因为角质层内聚角蛋白微丝蛋白的基因突变，而丧失进一步释放游离氨基酸，协助皮肤锁水的功能，而造成皮肤干燥，伴有鳞屑。

　　鱼鳞病是不传染的，鱼鳞病与神经精神起因、内分泌紊乱、免疫学不正常、消化道疾患等有关，鱼鳞病的发病的主因可归纳为几大起因：遗传、精神神经、化学、内分泌、被传染起因或外份起因等。

　　下一篇：深入了解鱼鳞病的相关知识(二)

2013-05-29 17:12:31