硬皮症的分类详细分析

　　分类：按其临床表现可分为局限性或系统性(播散性、全身性)两型。前者仅限于有皮肤症状，即皮肤光滑、发亮、肿胀、变硬并有色素沉着，常无自觉症状;后者是在皮肤硬化的基础上进一步累及食管、心血管、呼吸道和泌尿道，并可威胁生命。

　　硬皮病分类：

　　一、局限性硬皮病(Localized Scleroderma)主要按皮损形态及分布分类。

　　(一)硬斑病(morphea)：病变仅局限于皮肤、皮损呈斑块状者称为“硬斑病”。

　　(二)多发性硬斑病(generalized morphea)。

　　(三)线状硬皮病(Linearscleroderm)：如线状者称为“线状硬皮病”、条形硬皮病。如点状者称为“点滴状硬皮病”。

　　1、剑伤性硬皮病(Sclerodermie en Coup de Sabre)

　　2、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病(Scleroderma with facil hemiatrophy)

　　(四)嗜酸粒细胞性筋膜炎

　　二、系统性硬皮病(Systemic Scleroderma )也称进行性系统硬化症(Progressive Systmicsclerosis P.S.S)：系统性硬皮病(systemic scleroderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。系统性硬皮病皮肤硬化广泛，多伴内脏受累。

　　(一)肢端硬皮病(Acroscleroderma)

　　(二)弥漫性硬皮病(Diffuse Scleroderma)

　　三、化学性物质致硬皮病样症状

　　1.出现系统型硬皮病样表现的有：乙烯基氯化物，三氯乙烯

　　2.出现局部型硬皮病样表现的有：毒性油综合征，嗜酸细胞增多- 肌痛综合征，五唑类和环氧树脂致的纤维化，骨髓移植后硬皮病

　　四、类似硬皮病皮肤改变的疾病(假性硬皮病)

　　1.水肿型：(1)Buschke成人型硬肿病。(2)硬化性粘液水肿。(3)硬肿病。(4)胰岛素依赖性糖尿病

　　2.炎症性或萎缩性：(1)卟啉病(先天性或迟发性卟琳病)。(2)苔藓样硬化和萎缩。(3)肢端肥大症。(4)淀粉样变。(5)苯丙酮尿。(6)类癌瘤。(7)局部脂肪萎缩。(8)皮肤异色病。(9)Werner综合征。(10)早老症。(11)慢性肢端萎缩。(12)POEM综合征。(13)癌浸润

2013-05-17 16:07:19