以动眼神经麻痹为首发症状的重症肌无力案例

　　以动眼神经麻痹为首发症状的重症肌无力需与引起动眼神经麻痹的其他疾病相鉴别：动眼神经麻痹病因分为先天性和后天性，目前已知引起动眼神经麻痹的后天性原因主要包括：脑血管病变、动脉血管瘤、神经本身缺血、肿瘤、外伤、脑膜炎、糖尿病等。动眼神经经眶上裂人眶后分上下两支：上支细小，支配上直肌和上睑提肌;下支粗大，支配下直肌、内直肌和下斜肌。所以临床因损伤部位不同及损伤后恢复情况不同，其临床表现各异。眼科最常见的动眼神经麻痹主要是先天性和外伤性，先天性动眼神经麻痹大多表现为外斜度较大，上睑下垂严重，麻痹肌运动障碍明显，但很少有复视。外伤性动眼神经麻痹表现复视明显，受累肌不同程度运动障碍，随着外伤后恢复情况，麻痹肌运动也得到不同程度恢复，但部分患者仍存在复视、斜视或上睑下垂。目前该类动眼神经麻痹患者，尚无特殊治疗，治疗以手术矫正外观为主。该例患者既往有过类似症状，未治自愈，与先天性或外伤性动眼神经麻痹临床表现完全不符。

　　周期性动眼神经麻痹是一种少见的发育异常导致的疾病，表现为动眼神经所支配的眼内、外肌有规律地出现麻痹或麻痹与痉挛交替的临床现象。即动眼神经麻痹伴短暂的自发性的好转间歇，数秒及数分钟又恢复麻痹状态，是一种少见眼科疾病，原因多不明。患者典型的临床症状为：动眼神经支配的眼内外肌麻痹相和痉挛相交替循环出现。麻痹相时出现上睑下垂、瞳孔散大，眼位外斜;痉挛相时上睑提起，瞳孔缩小，眼球内转，视力提高。麻痹相持续0.5min~3min，痉挛相持续数秒钟，对该病，目前尚无特殊治疗，以手术矫正外观为主。本例患者病初动眼神经麻痹似有麻痹相，但缺少痉挛相，且动眼神经麻痹时无瞳孔大小的改变，故可完全除外周期性动眼神经麻痹的诊断。

2013-01-24 10:22:39